23 feb. 2011 TROMBASTENIA GLANZMANN PREZENTARE DE CAZ ŞI REVIEW AL LITERATURII
I.Goidescu*, Lucia Maria Procopciuc**, F. Stamatian*
*UMF „Iuliu Haţieganu” Cluj Napoca, Clinica Obstetrică Ginecologie I
** UMF “Iuliu Haţieganu” Cluj-Napoca, Disciplina Biochimie Medicală
Rezumat
Tulburările de coagulare au o evoluţie inconstantă şi imprevizibilă, de obicei gravă, iar când sarcina survine la această categorie de paciente, riscul de avort spontan, naştere prematură şi hemoragii intra/postpartum este mult crescut. De asemenea de obicei nu există un consens general valabil în ceea ce priveşte urmărirea şi conduita obstetricală la aceste paciente.
Trombastenia Glanzmann deşi este o boală rară, are un risc crescut hemoragic atât matern cât şi fetal, mai ales dacă diagnosticul nu este cunoscut antepartum. Prognosticul poate fi unul sever, fiind bine cunoscut că această entitate nu beneficiază de un tratament curativ ci doar de unul profilactic, care poate fi iniţiat doar în situaţia unui diagnostic precoce corect.
Abstract – Glanzmann’s thrombasthenia: Case report and Review of literature
Coagulation disorders have an inconsistent and unpredictable evolution, beeing usually severe, and when pregnancy occurs in this group of patients, the risk of miscarriage, premature birth and bleeding intra / postpartum, is greatly increased. Also usually there is no valid consensus regarding the follow-up and obstetric conduct in these patients.
Glanzmann’s thrombasthenia is a rare disease, wich has an increased risk of both maternal and fetal bleeding, especially if the diagnosis is not known antepartum. The prognosis can be a severe one, and it’s well known that this pathology does not benefit from curative treatment but only prophylaxis, which can be initiated only with a proper and early diagnosis.
Keywords: Glanzmann’s thrombasthenia, postpartum hemorrhage, rFVIIa.